Glossario

Leucodistrofia

Con il termine leucodistrofia si intende un disturbo dovuto alla degenerazione progressiva della sostanza bianca cerebrale, dovuta a perdita della mielina e quindi demielinizzazione.Esistono diverse forme di leucodistrofia e tutte hanno carattere genetico, ad ognuna corrisponde un gene difettoso, un unico gene di quelli che controlla la produzione od il metabolismo delle molecole della mielina.
 
 
 
 
 
Le l.attualmente conosciute sono:
-Adrenoleucodistrofia - Leucodistrofia di Canavan
-Leucodistrofia sudanofilica (o malattia di Pelizaeus- Merzbacher)
-Leucodistrofia di Refsum 
-Leucodistrofia metacromatica (malattia di Scholz) 
-Leucodistrofia di Krabbe
-Malattia di Alexander.
 
 
 
 
 
Immagine
http://revmexneuroci.com/imagenes/leucodistrofia-metacromatica/
RM encefalica mostra un encefalo soggetto a leucodistrofia monocromatica. Si può osservare la maggiore intensità della sostanza bianca bilaterale, simmetrica e confluente con la sostanza bianca della regione parietale, occipitale e periventricolare.


Leucodistrofia
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